The four case report with hypohidrotic ectodermal dysplasia: Christ-Siemens-Touraine Sendromu

Abstract

Ectodermal dysplasia is a group of familial disorders affecting tissues and organs of ectodermal origin. Ectodermal dysplasias are divided into two groups as hidrotic and anhidrotic/hypohidrotic. Ectodermal dysplasias are rare conditions with a triad of hypotrichosis, anodontia and anhidrosis. For that reason, we report four girls patients came to our clinic with complaints, such as having very little hair since birth, difficulty in hair growth and easy hair loss. The fact who was kept away from hot mediums and who were observed with artificial tears against cornea damage was significant in that it is seen in girls rarely. ©2007, Fırat Üniversity, Medical Faculty

Ektodermal displazi ektodermal orjinli doku ve organları etkileyen bir belirtiler grubudur. Ektodermal displaziler hidrotik ve anhidrotik/hipohidrotik olarak ikiye ayrılırlar. Hipotrikoz, anodonti ve anhidroz triadı olan az görülen bir tablodur. Bu nedenle sunmak istediğimiz dört kız hasta; doğumdan itibaren saçlarının seyrek olması, zor uzaması ve kolay dökülmesi yakınmaları ile başvurdu. Sıcak ortamlardan uzak tutulup, kornea zedelenmesine karşı yapay gözyaşı ile izlenen olguların; kızlarda daha az görülmesi yönüyle de sunulması dikkat çekicidir. ©2007, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi