Pediatrik Kutanöz Mastositozun Klinik Özellikleri ve Alerjik Komorbiditeler ile Doğuştan Bağışıklık Kusurları Arasındaki İlişki

Abstract

Amaç: Kutanöz mastositoz (KM), çocukluk çağında mastositozun en sık görülen formudur; ancak klinik seyri ile ilişkili alerjik ve immünolojik özelliklere dair veriler sınırlıdır. Bu çalışmada pediatrik KM hastalarının klinik fenotipinin tanımlanması ve eşlik eden alerjik hastalıklar ile doğuştan bağışıklık yetmezliklerinin (IEI) sıklığının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntemler: Bu retrospektif çalışmaya 2007–2025 yılları arasında KM tanısı alan 17 pediatrik hasta dahil edildi. Demografik özellikler, klinik bulgular, laboratuvar parametreleri, alerjik duyarlanma, immünolojik değerlendirme ve izlem sonuçları sistematik olarak analiz edildi. Bulgular: Olguların %64,7’si erkek olup, semptom başlangıç yaşı medyan 14,2 ay idi. En sık görülen alt tip makülopapüler kutanöz mastositoz (%82,3) olup, bunu diffüz KM ve soliter mastositom izledi. Medyan 4,5 yıllık izlem süresinde hastaların %11,2’sinde tam regresyon, %47,0’sinde parsiyel regresyon gözlenirken, %35,2’si stabil seyretmiş ve %5,8’inde progresyon saptanmıştır. Sistemik mastositoz, anafilaksi veya mortalite izlenmemiştir. Eozinofili hastaların %23,5’inde, hepatosplenomegali ise %11,7’sinde saptanmış olup organ disfonksiyonu gözlenmemiştir. Tüm hastalarda immünoglobulin düzeyleri ve aşı yanıtları normal sınırlarda bulunmuş, hiçbir hastada IEI saptanmamıştır. Yüksek IgE düzeyi %17,6 oranında görülürken, alerjik duyarlanma %29,4 olarak belirlenmiştir. Hastaların %41,1’inde eşlik eden alerjik hastalık bulunmuş olup en sık alerjik rinit saptanmıştır. Sonuç: Pediatrik KM genellikle erken başlangıçlı, deri ile sınırlı ve iyi prognozlu bir hastalık olup çoğunlukla stabil veya regrese olan bir seyir göstermektedir. Alerjik hastalık ve duyarlanma sıklığı genel popülasyona kıyasla artmış görünmemekte, humoral immünite korunmuş olarak izlenmektedir. Bu bulgular, KM’li çocuklarda rutin immünolojik tarama yerine klinik bulgulara dayalı seçici bir yaklaşımın daha uygun olduğunu desteklemektedir.