Mauriac sendromu: Bir olgu sunumu

Abstract

Amaç: Mauriac sendromu kötü kontrollü diyabet, belirgin gelişme geriliği ve hepatomegali triadı ile tanımlanır. Düşük insülinizasyon ile ilişkili olan bir sendromdur. Olgu sunumu: Bu yazıda dokuz yaşında Mauriac sendromu tanısı alan bir erkek hasta sunulmaktadır. Dört yıl önce tip 1 diyabetes mellitus tanısı alan hasta diyabetik ketoasidoz koması ile hastaneye kabul edildi. Dört yıldır 0.35 U/kg/G dozunda karışım insülin ve 1400 kcal diyabetik diyeti almaktaydı. Ağırlığı 23.7 kg (10–25. persentil), boy 107 cm (<3. persentil; SDS: -4.2) idi. Fizik muayenede karın şişliği, hepatomegali ve kısıtlı eklem hareketleri vardı; pubertal gelişimi Tanner evre 1 ile uyumluydu. Laboratuvar incelemelerinde kan şekeri 538 mg/dl, HbA1c % 16.5, kanda keton (+++) pozitif ve idrarda keton pozitif idi; IGF–1 düzeyi 75 ng/ml bulundu. Yirmi dört saatlik idrarda mikroalbümin atılım oranı 98 µg/dk idi. Hastaya kısa etkili insülin ile ketoasidoz tedavisi yapıldı ve bunu yoğun insülin tedavisi izledi. Diyet ve insülin dozunun düzenlenmesinden dokuz ay sonra hastanın boyu 113 cm (<3. persentil; SDS: -3.7) idi; hepatomegalinin ise gerilediği görüldü. Kan şeker düzeyleri 60–190 mg/dL arasında regüle, HbA1c % 9.8 ve IGF–1 düzeyi 148 ng/ml bulundu. Ancak mikroalbüminüri devam etmekteydi. Sonuç: Diyabetli hastaların uygun aralıklarla metabolik kontrolleri yapılmalı ve gelişebilecek komplikasyonlara yönelik hasta yakından izlenmelidir.