Primer immün yetmezlikli olgularımızın retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Amaç : Bu çalışmada, kliniğimizde primer immün yetmezlik ta nısıyla izlenen hastaların klinik ve demografik özelliklerinin değerlendirmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Şubat 2008 -Mart 2014 tarihleri arasında pediatrik allerji ve immünoloji bölümünde primer immün yetmezlik tanısı konulan toplam78 hastanın dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Hastalarımızın %61.5i (n=48) erkek, %38.5i (n=30) kız idi. Hastaların tanı yaşları 5.4 ± 4.0 (0.4 -19) yıl ve şikayetlerinin başladığı yaş ise3.0 ± 2.9 (0.1 -15) yıl olarak tespit edildi. Başvuru sebepleri sırasıyla; tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu %65.4 (n=51), üst solunum yoluenfeksiyonu %55.1 (n=43), gastroenterit %16.7 (n=13), oral kandidiyazis %9 (n=7), tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu %6.4 (n =5) ve egzema %6.4(n=5) oranında kaydedildi. Hastalarımızın %71.8ini (n=56) antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler içermekteydi. Diğer iyi tanımlanmış immünyetmezlik sendromları %10.3 (n=8), ağır kombine immün yetmezlikler %7.7 (n=6), diğer immün yetmezlikler %3.8 (n=3), kompleman eksiklikleri%3 .8 (n=3) ve fagositik sistem bozuklukları ise %1.3 (n= 1) oranında idi.Sonuç: Ülkemizde akraba evliliği oranının yüksek olmasından dolayı, primer immün yetmezlik hastalıkları sık görülmektedir. İmmün yet mezliklerebağlı komplikasyonların azaltılabilmesi için hekimlerin erken tanı ve tedavi açısından dikkatli olması gerekmektedir.