PROGRESİF FAMİLYAL İNTRAHEPATİK KOLESTAZ TİP I’DE (BYLER HASTALIĞI) ANESTEZİ YÖNETİMİ

Abstract

Progresif familyal intrahepatik kolestaz Tip I (PFIC) ya da Byler hastalığı metabolik ve genetik orjinli intrahepatik kolestazınen yaygın formlarından birisidir. Otozomal resesif geçişli bir hastalık olup yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar ve intrahepatikkolestaz ve ilerleyici fibrozis ile siroz gelişir. Olgular genellikle adölesan çağ öncesinde karaciğer yetmezliği sebebiyle hayatlarınıkaybederler. Olgumuz taşlı kolesistit nedeniyle genel anestezi altında laparoskopik kolesistektomi planlanan, 1.5 yaşında Bylerhastalığı teşhisi almış medikal tedaviyle izlenen 8 yaşındaki bir kız çocuğudur. Bu olguda karaciğer fonksiyonlarının bozulmasındankaçınmak için hepatotoksik etkileri olmayan ya da minimal olan anestezik ajanların, Byler hastalığı olan bir hastanın anesteziközellikleri tanımlanmıştır